Миалгический энцефаломиелит: медицинские факты, часть 1/4 (Myalgic Encephalomyelitis: The medical facts)

http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm

Copyright © Jodi Bassett July 2005.This version updated September 2010. From http://www.hfme.org

Миалгический энцефаломиелит (МЭ) – инвалидизирующая неврологическая болезнь, которая признана Всемирной организацией здоровья (ВОЗ) с 1969 года как отдельное органическое неврологическое расстройство с кодом G.93.3. МЭ может проявляться как в эпидемических, так и в спорадических формах, с 1934 года наблюдалось более 60 вспышек МЭ по всему миру. МЭ сходен с рядом болезней, такими как рассеянный склероз, красная волчанка и полиомиелит. МЭ может принимать тяжёлую степень, инвалидизирует пациентов, а в также в некоторых случаях приводит к смертельному результату.

Миалгический энцефаломиелит – это новая болезнь? Что означает название МЭ?

Болезнь, которую мы сейчас знаем как милагический энцефаломиелит, не новая болезнь. Считается, что МЭ существовал веками. (Hyde 1998, [Online]) (Dowsett 1999a, [Online]))

В 1956 году появилось название Миалгический энцефаломиелит. Термин появился благодаря совместным усилиям доктора Мелвина Рэмсея, который придумал название в связи с эпидемией в королевском открытом госпитале Лондона в 1955-1957 году, и доктора Джона Ричардсона, наблюдавшего тот же тип болезни в его деревенской практике в области Нью́касл-апо́н-Тайн в тот же период. Для них было очевидно, что они справлялись с последствиями эпидемической и эндемической инфекционной неврологической болезни (Hyde 1998, [Online]) (Hyde 2006, [Online]). Термин Myalgic Encephalomyelitis (Миалгический энцефаломиелит): My = мышцы, Algic = боль, Encephalo = мозг, Mye = позвоночник, Itis = воспаление (Hyde 2006, [Online]).

Как пишет эксперт по МЭ доктор Байрон Хайд:

Эти врачи были так уверены, что столкнулись с воспалительным заболеванием мозга, потому что исследовали пациентов как в эпидемической, так и эндемической ситуациях с этой любопытной диффузной травмой мозга. В эпидемической ситуации, когда некоторые из заболевших умирали, была применена аутопсия и зафиксированы диффузные воспалительные изменения в мозге (2006, [Online]).

Профессор Малькольм Хупер объясняет:

Термин миалгический энцефаломиелит был включен всемирной организацией здоровья (ВОЗ) в их международную классификацию болезней (МКБ) с 1969 года. Текущая версия МКБ-10 относит МЭ в G.93.3 – неврологическое состояние. Невозможно не отметить, что это признание стало возможным благодаря тщательным клиническим исследованиям и наблюдениям (2006, [Online]).

Медицинская история МЭ как инвалидизирующей органической неврологической болезни, влияющей на детей и взрослых очень солидна; она насчитывает более 70 лет и была опубликована в престижных рецензированных журналах по всему миру (Hooper 2003, [Online]). Термин МЭ прошёл тест временем в более чем 50 лет. Как объясняет микробиолог и эксперт в области МЭ доктор Элизабет Доусет: «Есть большое количество доказательств, что МЭ в первую очередь является неврологической болезнью, хотя также имеются не неврологические осложнения, которые влияют на печень, сердечные и скелетные мышцы, эндокринные и лимфоидные ткани» (n.d.b, [Online]).

Что такое милагический энцефаломиелит? Что определяет МЭ?

Миалгический энцефаломиелит – соматическая острая приобретённая болезнь, вызванная вирусной инфекцией, характеризуется постэнцефалитическим поражением ствола мозга; всегда имеется повреждения нервного центра, через который спинномозговые нервы соединяются с высшими центрами мозга для контроля жизненных функций тела. (Отсюда название милагический энцефаломиелит). Центральная нервная система диффузно повреждена на некоторых уровнях, которые включают кору головного мозга, лимбическую систему, базальные ганглии, гипоталамус и области позвоночника и его отростков. Устойчивая многоуровневая дисфункция ЦНС и в частности изменчивая дисфункция ЦНС являются основными причинами инвалидизации в случае МЭ и наиболее критическими точками в определении процесса болезни.

Миалгический энцефаломиелит представляет резкое изменение баланса нейропептидов и как следствие – потерю возможности ЦНС (мозга) адекватно отвечать, интерпретировать, хранить и восстанавливать информацию, которая позволяет контролировать жизненно важные функции организма (когнитивные, гормональные, сердечно-сосудистые, пищеварение, зрительный и слуховой баланс и т.д.). Это потеря нормального внутреннего гомеостаза.

Проблема состоит в поддержании систематического функционирования в нормальных пределах перед лицом хронического инфекционного стресса. Результирующая потеря нормального внутреннего гомеостаза появляется по причине того, что хроническая вирусная инфекция провоцирует реактивные изменения в этих пептидах и как следствие – патофизиологические изменения и вегетативную дисрегуляцию. Эти мощные возбуждающие и тормозные механизмы быстрых физиологических изменений хорошо работают в ситуации краткосрочных стрессоров. Часто эти механизмы  останавливают работу биологической системы, позволяя вступить в действие компенсаторным механизмам гомеостаза. Когда стрессором является инфицирующий агент, стимулируется компенсаторная реакция иммунной системы с целью избавить организм от стрессора и вернуть индивида к нормальному внутреннему гомеостазу. По определению хронические инфекции обладают свойством избегать действия этого изначального компенсаторного иммунного механизма. Однако нейрохимические гомеостатические ответы продолжают бесцельно возникать во вред организму. Этот модуляторный биохимический комплекс, сформировавшийся для помощи организму, дестабилизирует работу вегетативных нейронов и индивид больше не может систематически функционировать в пределах нормы. Эта дисфункция также приводит к неспособности ЦНС нормально взаимодействовать с органами.

МЭ носит преимущественно неврологический характер, но поскольку мозг контролирует все жизненно важные функции в теле, на практически каждую систему тела МЭ может серьёзно повлиять. Кроме того, хотя МЭ преимущественно неврологическая болезнь, известно, что сосудистые и сердечные нарушения при МЭ также становятся причиной появления множества симптомов и значительной части инвалидизации, связанной с МЭ; также известно, что зафиксированные митохондриальные нарушения при МЭ в значительной степени связаны с обеими патологиями. Наблюдается также мультисистемное участие сердечных и скелетных мышц, печени, лимфоидных и эндокринных органов. Таким образом, манифестация симптомов миалгического энцефаломиелита наблюдается практически во всех системах тела, включая: когнитивные, сердечные, сердечно-сосудистые, иммунологические, эндокринологические, респираторные, гормональные, пищеварительные и мышечные нарушения и повреждения.

МЭ – инфекционная неврологическая болезнь и представляет собой серьёзную атаку центральной нервной системы (ЦНС) и связанное с этим повреждение иммунной системы хроническими влияниями вирусной инфекции. Также присутствует краткосрочное и/или постоянное нарушение в работе многих других органов и систем тела (и т.д.). МЭ систематически влияет на тело. Даже минимальные уровни физической и когнитивной активности, сенсорное воздействие и ортостатический стресс за пределами индивидуальных пределов человека с МЭ вызывает ухудшение в степени болезни (и симптомов), которое может длиться днями, неделями, месяцами и даже дольше. В дополнение к риску возникновения релапса, повторяющееся или чрезмерное (относительно каждого конкретного человека) усилие может также вызвать необратимые нарушения (например, в работе сердца), прогресс болезни и/или смерть.

Именно комбинация хронического характера, дисфункции, нестабильности, отсутствия надёжности этих функций создаёт высокий уровень инвалидизации при МЭ. Также стоит отметить, что из всех функций ЦНС наибольшей степени инвалидизации достигают когнитивные функции. (Chabursky et al. 1992 p. 20) (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2006, [Online]) (Hyde 2003, [Online]) (Dowsett 2001a, [Online]) (Dowsett 2000, [Online]) (Dowsett 1999a, 1999b, [Online]) (Hyde 1992 pp. x-xxi) (Hyde & Jain 1992 pp. 38 — 43) (Hyde et al. 1992, pp. 25-37) (Dowsett et al. 1990, pp. 285-291) (Ramsay 1986, [Online]) (Dowsett n.d.a, [Online]) (Dowsett & Ramsay n.d., pp. 81-84) (Richardson n.d., pp. 85-92).

Всё это не просто теория, но основывается на клинической информации, которая была опубликована в серьёзных рецензированных журналах по всему миру за более, чем 70 лет.

Современные технологии сегодня могут подтвердить и уточнить тщательные клинические и научные наблюдения МЭ до 1988 г. Подтверждение этих гипотез теперь достигается электрическими тестами мышечных и мозговых функций (КТ, МРТ, ОФЭКТ, ПЭТ), а также биохимическими и гормональными испытаниями. Многие аспекты патофизиологии болезни были объяснены с медицинской стороны в огромном количестве исследовательских статей (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2006, [Online]) (Hooper 2006, [Online]) (Hyde 2003, [Online]) (Dowsett 2001a, 2001b, [Online]) (Hooper et al. 2001, [Online]) (Dowsett 2000, [Online]) (Dowsett 1999a, 1999b, [Online]) (Hyde 1992 p. xi) (Hyde & Jain 1992 pp. 38 — 43).

Что такое гомеостаз?

Гомеостаз является свойством живущего организма регулировать внутреннюю среду для поддержания стабильного постоянного состояния посредством множественных скоординированных реакций, контролируемых взаимосвязанными регуляционными механизмами. Гомеостаз является одной из фундаментальных характеристик живых организмов. Это поддержание внутренней среды в допустимых границах.

Каковы некоторые симптомы миалгического энцефаломиелита?

Было задокументировано более 64 отдельных симптомов МЭ. На первый взгляд может показаться, что перечислены все возможные симптомы, но хотя люди с МЭ имеют множество разных симптомов меньшей степени выраженности из-за разницы в поражении ЦНС (которая контролирует практически каждую систему тела), основные симптомы МЭ практически идентичны у всех пациентов. У разных людей разные симптомы, но общий паттерн и эволюция основных симптомов в значительной степени согласованы от пациента к пациенту с МЭ (Hooper & Montague 2001, [Online]) (Hyde 2006, [Online]).

Индивидуальные симптомы миалгического энцефаломиелита включают:

Боль в горле, озноб, повышенное потоотделение, низкая температура тела, слабое проявление лихорадки, лимфаденопатия, слабость мышц (или паралич), боль в мышцах, спазмы в мышцах, загустевание внутрисуставной жидкости, гипогликемия, потеря волос, тошнота, рвота, головокружения, боли в груди, сердечная аритмия, тахикардия покоя, ортостатическая тахикардия, ортостатические обмороки, нарушения циркуляции крови, офтальмоплегия, боль в глазах, светобоязнь, размытость зрения, расплывчатость полей зрений и другие зрительные и неврологические нарушения, гиперакузия, звон в ушах, интолерантность к алкоголю, проблемы с пищеварением, аллергии и чувствительность к многим ранее хорошо воспринимавшимся продуктам, чувствительность к лекарствам, инсульт-подобные эпизоды, нистагм, сложности в глотании, изменения веса, парестезии, полинейропатии, нарушения проприоцепции, миоклонус, различного рода приступы, неспособность оставаться в сознании дольше коротких промежутков времени, частичное затемнение сознания, дезориентация, потеря пространственной ориентации, нарушение равновесия, сложности с дыханием, эмоциональная лабильность, нарушения сна: сонный паралич, прерывистый сон, сложности с засыпанием, отсутствие глубокой фазы сна и/или нарушение циркадианных ритмов.

Нейрокогнитивная дисфункция может включать в себя когнитивные, моторные и перцепционные нарушения. Когнитивная дисфункция может выражаться в форме сложности или невозможности говорить (или понимать) речь, сложности или невозможности читать или писать или выполнять базовые математические упражнения, сложности с одновременной обработкой информации, сложности с запоминанием и восстановлением воспоминаний, сложности с визуальным и словесным узнаванием. Часто при МЭ наблюдается потеря вербального и интеллектуального уровня (IQ) (Bassett 2009, [Online]).

Более полный список симптомов можно посмотреть здесь: What it feels like to have M.E.: A personal M.E. symptom list and description of M.E.

Какие другие особенности определяют или характеризуют милагический энцефаломиелит?

Что характеризует МЭ настолько же, насколько индивидуальные симптомы – то, как люди с МЭ отвечают на физическую или когнитивную активность, сенсорную стимуляцию и ортостатический стресс и т.д. То, как тела людей с МЭ отвечают на подобную активность/стимулы после наступления болезни уникально во многих отношениях. Наряду со специфическим типом повреждения мозга (центральной нервной системы) эта характеристика является одной из определяющих характеристик болезни, которая должна присутствовать для правильной постановки диагноза. Основные характеристики паттерна усиления симптомов, релапсов и прогресса болезни (и т.д.) при милагическом энцефаломиелит включают:

  1. Люди с МЭ не могут поддерживать уровень активности, на которую были способны до болезни. Это резкое (внезапное) изменение. Уровень активности пациентов с МЭ достигает порядка 50% или меньше по сравнению с уровнем до активности.
  2. Люди с МЭ ограничены в том, насколько физически активны они могут быть, и также они ограничены в когнитивной активности, стимуляции и ортостатическом стрессе.
  3. Когда активность человека с МЭ выходит за пределы его индивидуальных границ (физических, когнитивных, сенсорных или ортостатических), это приводит к нарушениям различных неврологических, когнитивных, сердечных, сердечно-сосудистых, иммунологических, эндокринологических, респираторных, гормональных, мышечных, желудочно-кишечных и других симптомов.
  4. Уровень физической активности, когнитивного усилия, сенсорной стимуляции или ортостатического стресса, который требуется для значительного или тяжёлого ухудшения симптомов различается между пациентами, но часто тривиально сравнивается с выносливостью и способностями человека до болезни.
  5. Тяжесть МЭ изменяется в течение часа/дня/недели и месяца.
  6. Ухудшение болезни, вызванное чрезмерным усилием, часто возникает не раньше, чем через 24-72 часа (или больше).
  7. Последствия чрезмерного усилия могут аккумулироваться и приводить к прогрессу болезни или смерти.
  8. Ограничения в активности при МЭ носят долгосрочный характер: поступательное (или внезапное) возрастание в уровне активности за пределами индивидуальных пределов пациента приводит к релапсу, прогрессу болезни или смерти человека с МЭ.
  9. Симптомы МЭ не исчезают после отдыха. Симптомы и инвалидизация МЭ вызывается не просто чрезмерным усилием. Есть также базовый уровень болезни, который может быть достаточно тяжёлой степени даже при отдыхе.
  10. Повторяющееся чрезмерное усилие может привести к уменьшению шансов на будущее улучшение МЭ. Пациенты с МЭ, которые имеют возможность избегать чрезмерных усилий, показывают наиболее позитивный долгосрочный прогноз.
  11. Не у каждого пациента с МЭ есть «безопасные» пределы активности, в рамках которых они могут действовать без опасения вызвать усиления болезни; это неверно для тех, чья болезнь обрела наиболее серьёзную тяжесть (Bassett 2009, [Online]).

Полную версию текста и список ссылок к нему вы можете увидеть здесь: The Ultra-comprehensive Myalgic Encephalomyelitis Symptom List.

Обобщённое объяснение, почему пациенты с миалгическим энцефаломиелитом настолько тяжело инвалидизированы, взятое из «A one-page summary of the facts of Myalgic Encephalomyelitis», состоит в следующем:

Чтобы человек мог жить, сердце должно накачать определённое количество крови. Каждый раз, когда он активен, это повышает количество крови, которое сердце должно накачать. Каждое движение или секунда, проведённая в стоячем положении, каждое произнесённое слово, каждая подуманная мысль, каждое прочитанное слово или услышанный шум требуют большего количества крови, которую должно накачать сердце.

Однако сердца пациентов с МЭ накачивают количество крови, которого едва хватает, чтобы они могли жить. Циркуляция крови сокращается до 50%*. Таким образом пациенты с МЭ значительно ограничены в возможности совершать физические, когнитивные и ортостатические (нахождение в стоячем положении) усилия и подвергаться сенсорной стимуляции.

Проблема ограниченной циркуляции крови, которая приводит к сердечной недостаточности, становится причиной, почему каждый короткий период ходьбы или нахождения в сидячем положении, каждый разговор или воздействие света или шума может так сильно повлиять на пациента с МЭ. Кажущиеся небольшими «активности» могут вызвать значительное возрастание тяжести симптомов и/или инвалидизации (часто с задержкой в 48-72 часа), пролонгированный релапс, который длится месяцы, годы или дольше, необратимые повреждения (например, сердца или органов), прогресс болезни или смерть.

Если уровень активности превышает сердечный выброс хотя бы на 1%, это приводит к смерти. Таким образом уровень активности для пациентов с МЭ должен оставаться строго в рамках пределов их ограниченного сердечного выброса, чтобы они могли жить. Пациенты с МЭ, которые имеют возможность получать достаточное количество отдыха и избегать чрезмерного или длительного усилия показывают наиболее позитивные долгосрочные прогнозы (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2003, [Online]) (Cheney 2006, video recording) (Hyde & Jain 1992a, pp. 375-383) (Ramsay 1986, [Online]) (Peckerman et al. 2003, [Online]) (Dowsett 2002b, [Online]) (Hyde 1992 p. xi) (Hyde & Jain 1992 pp. 38 — 43) (Dowsett 2001, [Online])  (Dowsett 2001a, [Online]) (Dowsett 2000, [Online]) (Dowsett 1999a, [Online]) (Dowsett 1999b, [Online]) (Dowsett & Ramsay et al. 1990, pp. 285-291) (Dowsett & Ramsay n.d., pp. 81-84) (Dowsett n.d., [Online]) (Dowsett n.d.b, [Online]). (Dowsett n.d.d, [Online]) (Ryll 1994, [Online]) (Jones 1998, [Online]) (25% M.E. Group 2005, [Online]) (25% M.E. Group 2004, [Online]) (MESA 2007, [Online]) (Marshall & Williams 2005d, [Online]) (Williams 2004, [Online]).

Эта страница включена в большинство текстов, которые вы можете скачать на сайте.

Заметка о пониженной циркуляции крови: Dr Byron Hyde объясняет, что при МЭ циркуляция крови в среднем оказывается в пределах 60-70% от ожидаемой, у наиболее сильно поражённых болезнью – в пределах 50%. Однако нужно заметить, что поскольку большая часть тех, кто болен с наиболее серьёзными нарушениями, слишком больны, чтобы принимать участие в тестировании, они не присутствуют в статистике. Таким образом не нужно полагать, что эти 50% отражают «худший возможный случай» в отношении ограниченной циркуляции крови при МЭ. Результаты пациентов с тяжёлой степенью МЭ (если они смогут быть протестированы), скорее всего окажутся даже более поразительными. Больше информации по этому тесту можно увидеть здесь: Testing for M.E.

Что становится причиной миалгического энцефаломиелита?

Эксперт по МЭ Dr Byron Hyde объясняет:

Начало болезни обычно происходит в форме одного из нижеследующих вариантов или их комбинации: (а) болезнь верхних дыхательных путей; (b) расстройство желудочно-кишечного тракта; (с) головокружение; (d) головная боль при менингите средней или тяжёлой степени тяжести. Это только наиболее распространённые варианты болезней или симптомов. Начало болезни может ассоциироваться с пониженной температурой, головными болями, иногда устойчивыми и усиливающимися при движении с периодическим появлением головокружения или озноба. Вторая и третья фазы болезни обычно отзличаются от начала болезни и проявляются через 1-4 недели после начала инфекции, спровоцировавшей болезнь (1998 [Online]).

Реклама

Миалгический энцефаломиелит: медицинские факты, часть 1/4 (Myalgic Encephalomyelitis: The medical facts): Один комментарий

Добавить комментарий

Заполните поля или щелкните по значку, чтобы оставить свой комментарий:

Логотип WordPress.com

Для комментария используется ваша учётная запись WordPress.com. Выход / Изменить )

Фотография Twitter

Для комментария используется ваша учётная запись Twitter. Выход / Изменить )

Фотография Facebook

Для комментария используется ваша учётная запись Facebook. Выход / Изменить )

Google+ photo

Для комментария используется ваша учётная запись Google+. Выход / Изменить )

Connecting to %s