Миалгический энцефаломиелит: медицинские факты, часть 2/4 (Myalgic Encephalomyelitis: The medical facts)

http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm

Что становится причиной миалгического энцефаломиелита? Существуют ли вспышки МЭ?

Одним из наиболее фундаментальных фактов о МЭ за всю его историю является то, что болезнь возникает в форме эпидемии. Этот факт среди других подтверждает инфекционную и заразительную природу болезни. (Hyde 1998, [Online]). Обычно инкубационный период вирусной инфекции составляет 4-7 дней. В истории имеются свидетельства более 60 вспышек болезни начиная с 1934 года, когда впервые в Лос-Анджелесе была зафиксирована эпидемия того, что на первый взгляд казалось полиомиелитом. Как и с другими случаями вспышек МЭ, вспышка в Лос-Анджелесе возникла во время эпидемии полиомиелита.

Болезнь имела сходство с полиомиелитом, и несколько лет рассматривалась как его вариация (атипичный полиомиелит или непаралитический полиомиелит) (TCJRME 2007, [Online]) (Hyde 1998, [Online]) (Hyde 2006, [Online]). Ранее многие вспышки МЭ также получали свои названия в соответствии с местами возникновения, и сегодня они известны как грипп Тапануи в Новой Зеландии, болезнь Акюрейри, или исландская болезнь, в Исландии, королевская болезнь в Англии и т.д. (TCJRME 2007, [Online]) (Hyde 1998, [Online]). Обзор ранних вспышек МЭ показал, что клинические симптомы были устойчивы в более 60 зафиксированных эпидемий по всему миру (Hyde 1998, [Online]). Несмотря на использование различных названий, это были повторяющиеся вспышки одной болезни. Также было подтверждено, что эпидемические случаи и спорадические случаи МЭ являются проявлениями одной болезни. (Hyde 2006, [Online]) (Dowsett 1999a, [Online]).

Миалгический энцефаломиелит является неврологической болезнью резкого старта (с систематическими эффектами), инициированной вирусной инфекцией. Эта точка зрения поддерживается историей (серологические исследования эпидемий МЭ, последовавших за эпидемиями полиомиелита, показали, что сообщества, пострадавшие от вспышек МЭ, были защищены (имели иммунитет) к вспышкам последующего полиомиелита) инцидентов (корреляция с предшествующей болезнью по типу гриппа), симптомами (болезненные лимфатические узлы, слабое проявление лихорадки, боль в горле) и схожестью с другими вирусными заболеваниями (включая постполиомиелитный синдром). Огромное количество медицинских исследований также поддерживает вирусную причинность болезни (Gellman & Verillo 1997, p 19) (Dowsett 1999a, [Online]).

МЭ является инфекционной неврологической болезнью; она представляет собой серьёзное воздействие на центральную нервную систему (ЦНС) хроническими последствиями вирусной инфекции. Значительное число мировых экспертов МЭ считает, что как и полиомиелит, МЭ вызывается энтеровирусом (включая таких докторов, как A. Gilliam, A. Melvin Ramsay и Elizabeth Dowsett, John Richardson из НьюКасла, W.H. Lyle, Elizabeth Bell из Ruckhill Hospital, James Mowbray из St Mary’s, Peter Behan и также великолепного Byron Hyde из Канады). Доказательства, поддерживающие эту теорию, неоспоримы (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2006, [Online]). Эпидемии МЭ часто следуют за эпидемиями полиомиелита; в начале МЭ имеет сходство с полиомиелитом; серологические исследования эпидемий МЭ, последовавших за эпидемиями полиомиелита, показали, что сообщества, пострадавшие от вспышек МЭ, были защищены (имели иммунитет) от вспышек последующего полиомиелита, в мозговой ткани пациентов с МЭ посредством аутопсии были найдены свидетельства энтеровирусной инфекции и т.д. (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2006, [Online]) (Hyde 2003, [Online]) (Dowsett 2001a, [Online]) (Dowsett 2000, [Online]) (Dowsett 1999a, 1999b, [Online]) (Hyde 1992 p. xi) (Hyde & Jain 1992 pp. 38 — 43) (Hyde et al. 1992, pp. 25-37) (Dowsett et al. 1990, pp. 285-291) (Ramsay 1986, [Online]) (Dowsett & Ramsay n.d., pp. 81-84) (Richardson n.d., pp. 85-92) (Richardson 1999, [Online]). Энтеровирус также объясняет разницу в возрасте, поле, очевидную устойчивость некоторых членов семьи к инфекции и влияние физической активности (особенно на ранних стадиях болезни) на усугубление болезни (Hyde & Jain 1992a, p. 40).

Эксперт по МЭ доктор Elizabeth Dowsett пишет о миалгическом энцефаломиелите:

«Эта болезнь отличается от множества других поствирусных состояний своим уникальным клиническим и эпидемиологическим паттерном характеристик энтеровирусной инфекции. Необходимо признание и рекомендации по избеганию чрезмерных усилий».

Читайте также: The outbreaks (and infectious nature) of M.E. section for more information.

Больше информации по последствиям чрезмерных усилий при МЭ (включая заявления/исследования мировых лидеров в изучении МЭ, почему чрезмерные усилия вредоносны), можно найти здесь: Smoke and Mirrors (Эта статья также включает ссылки на материалы тех, кто столкнулся с последствиями чрезмерных усилий при МЭ). Если у вас МЭ, посмотрите Treating Myalgic Encephalomyelitis — Avoiding Overexertion, чтобы получить больше информации, почему так важно избегать перенапряжения.

Насколько распространен миалгический энцефаломиелит, кто им заболевает и почему?

Хотя болезнь, известная нам как МЭ, существовала веками, большую часть этого времени она была достаточно нераспространённой. Благодаря программам вакцинации от полиомиелита в 1960-х годах значительно сократилось количество заболеваний, что повлияло и на вспышки МЭ. Так продолжалось до конца 1970-х, когда МЭ (по до сих пор не до конца понятым причинам) начал свой драматический рост по всему миру. Спустя двадцать лет МЭ перерос в мировую эпидемию невероятных размеров. Многие умерли от МЭ, а сотни и тысячи людей по всему миру тяжело страдают и становятся инвалидами от его воздействия. (TCJRME 2007, [Online]) (Hyde 1992, p. xi)

Основным инфекционным периодом при МЭ является время прямо перед тем как появляются симптомы острой фазы болезни (которая длится несколько месяцев, в некоторых случаях – лет). МЭ, по всей видимости, является очень заразным, и в тоже время – очень избирательным. Основная форма передачи – воздушный или респираторный путь. Полагают, что формы передачи включают: обычный контакт (респираторный), через слюну (например, при поцелуях), через секс и кровь. (Hyde et al. 1992, pp. 25 – 37). (Недавнее исследование 752 пациентов позволило обнаружить, что 4,5% — практически одного из двадцати – проходили через переливание крови за несколько дней или неделю до острой вспышки МЭ, например). (Carruthers et al. 2003, [Online]). Есть также доказательство, что асимптоматический носитель болезни может передать болезнь другим в короткий период после столкновения с болезнью. В течение периода восстановления и/или хронические стадии болезни МЭ не несёт в себе значительного инфекционного риска. В литературе нет доказательств, что инфекция может передаваться с водой или что напитки становились причиной болезни – хотя возможно, что сточные воды могут поддерживать инфекцию. (Hyde et al. 1992, pp. 25 – 37).

У МЭ примерно такой же процент распространения, как у рассеянного склероза (или возможно немного выше), с ним сталкивается примерно 0,2% популяции. Дети и подростки тоже подвержены болезни, диагноз МЭ может быть поставлен даже в пять лет (МЭ может появляться у детей младше 5 лет, но это редкий случай). Только в США от МЭ страдают порядка 100 000 детей, а недавние исследования в Англии обнаружили, что МЭ – самая частая причина долговременного отсутствия детей в школе (Munson 2000, p. 198). (Dowsett 1997, [Online]) (Hyde 1992, pp. x — xxi) (Hooper et al. 2001, [Online]).

Обнаруживается что-то наподобие профессионального уклона у учителей (студентов) и медицинских сотрудников в появлении миалгического энцефаломиелита (и вспышек болезни). Эти профессии требуют большей иммунизации, чем другие. Подобные отношения с вакцинацией часто наблюдаются в инфекционных болезнях (Hyde et al. 1992, pp. 25 – 37). Подвержены люди любого возраста, но чаще всего с болезнью сталкиваются люди младше 45 лет. Женщины сталкиваются с болезнью где-то в три раза чаще, чем мужчины, распространённый процент для автоиммунных заболеваний (хотя у детей пропорция составляет где-то 1:1). МЭ могут заболеть представители любой расы и социально-экономической группы, диагнозы ставятся по всему миру. На земном шаре насчитывается более миллиона людей с МЭ (Hooper et al. 2001 [Online]) (Hyde 1992, pp. x — xxi).

Больше информации можно узнать в секции The outbreaks (and infectious nature) of M.E. из прекрасных статьей доктора Byron Hyde и доктора Elizabeth Dowsett.

Милагический энцефаломиелит проявляется в острой или поступательной форме?

Практически универсальной характеристикой миалгического энцефаломиелита является немедленное сокращение доступного уровня активности до 50% или меньше от уровня, доступного до болезни. (Хотя есть небольшой процент людей, для которых это не так выражено). Нужно подчеркнуть, что это не поступательное изменение, которое проявляется неделями, месяцами ил годами. Это острое (внезапное) изменение.

Вспышка МЭ всегда острая и часто драматичная; пациенты с МЭ часто могут назвать вам не просто день, когда они заболели, но точный час (Chabursky et al. 1992, p.22) (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2006, [Online]) (Hyde 2003, [Online]) (Hyde et al. 1992, pp. 25-37) (Hyde & Jain 1992, pp. 38-65).

Вспышка МЭ всегда носит острый характер, однако нужно отметить: (a) некоторые пациенты не могут с уверенностью определить тип вспышки их болезни (не вспомнить или вспомнить неточно по разным причинам) и (b) в некоторых случаях острой вспышке МЭ предшествует серия не связанных с болезнью небольших инфекционных эпизодов (у пациента, ранее отличавшегося хорошим здоровьем), что может быть ошибочно проинтерпретировано как поступательное наступление МЭ. (Эти небольшие вирусные эпизоды могут быть связаны с тем, что иммунная система находится в состоянии временного или хронического стресса от таких событий, как: недавняя вакцинация, постоянный контакт с большим количеством заразных людей, или в результате путешествия; также это может быть следствием столкновения с новым типом вирулентной инфекции. Эта предшествующая временная или хроническая слабость иммунной системы наблюдается не у всех пациентов, и не она вызывает МЭ, хотя конечно, это делает тело более уязвимым ко всем видам инфекций, включая МЭ).

Сложно ли поставить диагноз «миалгический энцефаломиелит»? Какие тесты используются для диагностики?

МЭ является узнаваемой болезнью со своими характеристиками, которую несложно диагностировать, и сделать это можно сравнительно рано, если у врача есть опыт работы с болезнью. Нет других болезней, которые хотя бы приблизительно были похожи на МЭ.

Как и для широкого ряда других болезней, например, красной волчанки, рассеянного склероза и рака яичника, нет тестов, которые бы позволили поставить диагноз МЭ всем пациентам с этой болезнью. Таким образом, наряду с другими подобными болезнями, для постановки диагноза МЭ необходима комбинация детальной медицинской истории (чтобы исключить все другие возможные причины или симптомы), изучение типа и тяжести симптоматологии и других характеристик болезни, типа вспышки симптомов (при МЭ всегда наблюдается острое или внезапное появление симптомов. Эта характеристика позволяет исключить ряд других болезней, для которых характерно поступательное появление симптомов), а также поиск некоторых физических признаков болезни. Может также потребоваться серия тестов, как чтобы исключить другие болезни, так и/или чтобы помочь подтвердить подозреваемый диагноз МЭ.

Хотя (пока) нет теста, который бы мог использоваться, чтобы диагностировать МЭ, есть серия тестов, которая может подтвердить подозреваемый диагноз. Практически каждый пациент с МЭ также будет жаловаться на различные нарушения, которые заметны при физическом обследовании. Если все результаты в норме, если специфические нарушения не проявляются при этих обследованиях (например, сканировании), тогда не может быть поставлен диагноз МЭ (Hyde 2007, [Online]) (Hyde 2006, [Online]) (Hooper et al. 2001, [Online]) (Chabursky et al. 1992, p.22). Эксперт в области МЭ доктор Byron Hyde объясняет:

Существенной характеристикой МЭ является дисфункция в работе ЦНС. Пациент с МЭ – человек, основной болезнью которого является изменение в работе ЦНС, и это можно измерить. У нас есть прекрасные инструменты для измерения этих физиологических и нейропсихологических изменений ЦЕНС: ОФЭКТ, ОФЭКТ с ксеноном, ПЭТ и нейропсихологическое тестирование (Hyde 2003, [Online]).

Таким образом, это тесты, которые являются наиболее критичными для постановки диагноза МЭ, хотя множество других также являются полезными. Нарушения при МЭ  также проявляются на физическом обследовании.

Как быстро можно поставить диагноз при миалгическом энцефаломиелите?

МЭ часто может быть диагностирован в течение нескольких недель, если у врача есть опыт работы с этой болезнью (Chabursky et al. 1992, p.22).

Больше информации о различных тестах, которые могут послужить для диагностики МЭ, вы можете прочитать здесь: Testing for M.E.

Что на данный момент известно про милагический энцефаломиелит?

Есть большое количество исследований, в которых показано, что МЭ является органической болезнью, которая может повлиять на многие системы организма. Это хорошо задокументированные, научные объяснения, почему пациенты прикованы к кровати, страдают от когнитивных нарушений, не могут стоять и т.д. Порядка тысячи хороших статей сейчас поддерживают основные предпосылки МЭ. Аутопсия также подтверждает данные о нарушениях и инфекционных поражениях (Hooper & Williams 2005a, [Online]).

У пациентов с МЭ были обнаружены различные органические нарушения (в рецензируемых исследованиях). Защитники пациентов Margaret Williams и  Eileen Marshall объясняют:

  • есть доказательство нарушений свойств клеточных мембран;
  • есть доказательство нарушений мозгового метаболизма;
  • есть доказательство церебральной гипоперфузии в разных зонах;
  • есть доказательство иммунной дисфункции центральной нервной системы;
  • есть доказательство димиелинизации и воспаления центральной нервной системы;
  • есть доказательство гипомиелинизации;
  • есть доказательствоо, что миалгический энцефаломиелит является сложным многосистемным автоиммунным расстройством (в Бельгии это расстройство было помещено между рассеянным склерозом и красной волчанкой);
  • есть доказательство значительного апоптоза нейтрофилов;
  • есть доказательство, что иммунная система хронически активирована (например, может быть серьёзно увеличен индекс CD4:CD8);
  • есть доказательство, что активность естественных киллеров нарушена;
  • есть доказательство, что присутствуют нарушения сосудистой биологии и эндотелиальной функции;
  • есть новые доказательство значительно уменьшенного уровня изопростанов;
  • есть доказательство сердечных нарушений и что пациенты испытывают сердечную недостаточность (которая усиливается даже после небольшой физической активности, когнитивной активности и ортостатического стресса);
  • есть доказательство автономной дисфункции (особенно нарушения терморегуляции; частота никтурии; застой крови в ногах; уменьшенный кровоток (с ортостатической тахикардией и ортостатической гипотонией. Имеются сведения об уменьшенной до 75% циркуляции крови, у некоторых пациентов – до 50%);
  • есть доказательство респираторной дисфункции с низкими показателями работы лёгких по всем параметрам;
  • есть доказательство нейроэндокринной дисфункции (особенно гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы);
  • есть доказательство пониженного содержания кислорода в крови по сравнению с нормой;
  • есть доказательство задержанного восстановления мышц после упражнений (относится ко всем мышцам, включая сердце);
  • есть доказательство воспаления мышц;
  • есть доказательство сокращения размера надпочечников до 50% с уменьшением уровня кортизола;
  • есть доказательство присутствия по меньшей мере 35 аномалий генов (приобретённые, не наследственные изменения), особенно тех, что играют значимую роль в метаболизме; генных аномалий при МЭ даже больше, чем при раке;
  • есть доказательство серьёзных когнитивных нарушений (хуже, чем при СПИД-деменции);
  • есть доказательство обострённой реакции на медицинские препараты, особенно влияющие на ЦНС;
  • есть доказательство того, что симптомы значительно флуктуируют в разные дни и даже часы (2006, [Online]).

(Обратите внимание на то, что это только примеры из некоторых доступных исследований, не исчерпывающий список). Профессор Malcolm Hooper утверждает:

Есть доказательство, что при МЭ происходит воспаление центральной нервной системы (ЦНС). В некоторых случаях при МЭ, как и при рассеянном склерозе, есть свидетельство олигоклональных групп в цереброспинальной жидкости. Все наиболее опытные клиницисты, работающие с МЭ, сходятся во мнении, что некоторая степень энцефалита наблюдается как у пациентов с МЭ, так и у тех, кто переживает постполиомиелитный синдром: области, которую затрагиваются в первую очередь, включают в себя спинные двигательные и чувствительные нервные окончания и спинные нервные сети, примыкающие к стволу мозга (который всегда повреждён).

МЭ – автоиммунное расстройство, похожее на системную красную волчанку. Было найдено доказательство присутствия в крови пациентов с МЭ  антител к ламину: антитела против этого белка являются доказательством аутоиммунного состояния и повреждения мозговых клеток. Появление аутоантител к внутриклеточному протеину, каким является ламин B1, обеспечивает лабораторное доказательство того, что в МЭ присутствует аутоиммунный компонент.

Особенно важной частью исследования этих пациентов стала продемонстрированная чувствительность сосудистого эндотелия к ацетилхолину (основной нейротрансмиттер и расширитель сосудов), и эти результаты могут найти применение во многих других холинергических путях в теле. Есть доказательство нарушения ионного канала в клеточной мембране при МЭ; периодические изменения в функционировании ионного канала предлагает рациональную базу для объяснения флуктуирующих симптомов болезни, а такие изменения в ионном канале индуцируются физической активностью, стрессом и голоданием. Если натриевые каналы блокируются в открытом состоянии, это вызывает прилив натрия в нервные ткани и мускулы. За натрием проникает вода, которая, в свою очередь, вызывает отёки нервных тканей – феномен, который был показан как посредством использования электронного микроскопа, так и посредством лазерного сканирующего микроскопа. Наблюдается продолжающаяся потеря мышечной силы после усилия (что приводит к дополнительной потере сил) с задерживающимся по меньшей мере на 24 часа восстановлением.

Исследование автономной нервной системы показало нарушения в работе симпатической и парасимпатической систем. Различные исследователи с использованием разных технологий и изучая разные группы пациентов предоставили существенные доказательства состояния хронической активации иммунной системы (Hooper et al. 2001 [Online]).

Доктор Byron Hyde объясняет:

Среди моих пациентов с МЭ есть те, у кого объём циркуляции крови ниже 50% от ожидаемого, у многих он составляет от 60 до 70%. Это означает, что кровь накачивается в тело, но скорее всего, не доходит до мозга. Когда значительно снижается поток крови к сердцу, повышается риск смерти организма. В работе организма участвуют прессорецепторы, которые защищают и поддерживают кровоснабжение сердца. Когда поток крови уменьшается, прессорецепторы снижают объём поступающей крови к другим органам и направляет кровь к сердцу, чтобы поддерживать жизнь. Это, конечно, лишает необходимого кровоснабжения те органы, которые играют не такую существенную роль в поддержании жизни – мозг, мышцы, периферическое кровообращение оказывают в сложном положении (Hyde 2003, [Online]).

Эти физиологические сложности усиливаются физической и умственной активностью и ортостатическим стрессом. Доктор Byron Hyde утверждает: «При МРТ руки было показано, что из-за аномального накопления естественных метаболитов, клеточная активность в мышцах прекращается для предотвращения гибели клеток». Доктор Hyde объясняет, что именно это происходит с клеточной физиологией мозга и мускулов в результате определённого уровня физической и умственной активности; происходит «выключение» клеток для предотвращения их смерти (Hyde 2003, [Online]).

Доктор Byron Hyde объясняет:

Тема сосудистой патологии не нова. Тот факт, что дети умирали от повреждений базальных ганглиев по типу сосудистого паркинсонизма в Исландии во время эпидемии в Акюрейри, является очевидным индикатором сосудистых поражений ЦНС при МЭ. В своих описаниях эпидемии в San Juan Mercy, Sacramento California Hospital в 1975 году доктор E. Ryll задокументировал васкулит. Он описал эту эпидемию МЭ как эпидемию васкулита. Он был прав. За 21 год обследования людей с МЭ и 16 лет проведения обследований с использованием методов визуализации мозга, предложенных Goldstein и Mena, мне стало очевидно, что они сталкиваются как с васкулитом, так и с изменением сосудистой физиологии. Множество других врачей получают подобные результаты. Доктор David Bell, заново открывший работу доктора David Streeten и его книгу, Orthostatic Disorders of the Circulation, поднял это понимание МЭ на новый уровень. Работа доктора Vance Spence и его коллег дальше разрабатывает этот вопрос отношений сосудистой системы и ЦНС с опорой на серьёзные исследования.

Следующий абзац я нагло сократила и буду признательна, если кто-то поможет мне перевести его более точно. Хотя моя признательность распространяется на исправление всех абзацев:)

Недавно к интерпретации паралитического полиомиелита как серьёзного сосудистого поражения была добавлена  интерпретация рассеянного склероза как нарушения микроваскулизации, которая приводит к повреждению шванновских клеток, которые, в свою очередь, вызывают нарушения демиелинизации. Считалось, что паралитический полиомиелит в основном повреждал клетки передних рогов спинного мозга, но сейчас рассматривается как васкулит, приводящий к повреждению циркуляции клеток передних рогов. В основном полиомиелит является непрогрессирующей болезнью, поражающей определённую зону, хотя постполиомиелитный синдром, продемонстрировавший подкорковые мозговые изменения, подверг это сомнению. МЭ находится в одной группе болезней, что паралитический полиомиелит и рассеянный склероз. Эти отношения подобной МЭ болезни и полиомиелита не является открытием, и именно это стало причиной, почему в своём анализе эпидемии МЭ в Los Angeles County General Hospital Alexander Gilliam в 1934 году назвал МЭ атипичным полиомиелитом (2007, [Online]).

Доктор Paul Cheney объясняет, что когда инвалидизированные люди с МЭ встают, они оказываются на грани отказа органов из-за невероятно низкого сердечного выброса, Q опускается до 3,7 л/мин (в норме – 7 л/мин). Следуя Cheney, каждый без исключения пациент с МЭ страдает от «сердечной недостаточности» и уровень их инвалидизации точно пропорционален тяжести дефекта сердечного выброса (Marshall & Williams 2005a, [Online]) (Cheney 2006,

). Исследования, в которых были показаны митохондриальные метаболические нарушения, похожие на митохондриальную энцефаломиапатию, также привели доктора Cheney к заключению: «Самое важное в упражнениях – [пациенты с МЭ] не должны заниматься аэробными упражнениями. Я верю, что даже прогрессивные аэробные упражнения не приводят к прогрессу. Если у вас митохондриальная дисфункция и упражнениями вы стимулируете митохондрии, вы убиваете ДНК» (Williams 2004a, [Online]).

Реклама

Миалгический энцефаломиелит: медицинские факты, часть 2/4 (Myalgic Encephalomyelitis: The medical facts): Один комментарий

Добавить комментарий

Заполните поля или щелкните по значку, чтобы оставить свой комментарий:

Логотип WordPress.com

Для комментария используется ваша учётная запись WordPress.com. Выход / Изменить )

Фотография Twitter

Для комментария используется ваша учётная запись Twitter. Выход / Изменить )

Фотография Facebook

Для комментария используется ваша учётная запись Facebook. Выход / Изменить )

Google+ photo

Для комментария используется ваша учётная запись Google+. Выход / Изменить )

Connecting to %s